V Dojenčki in še več Večkrat smo že govorili o boleznih, ki prizadenejo dojenčke in majhne otroke. Glede vprašanja, povezanih z otroško epilepsijo, obstajajo primeri, ko nekatere vrste epilepsije napačno diagnosticirajo, ker simptomi lahko ostanejo neopaženi, kot v primeru zahodni sindrom.
Za to bolezen je značilen: infantilni krči in psihomotorna zaostalostslednji je razlog, zakaj dojenčki izgubijo nasmeh Zaradi tega stanja.
Kaj je sindrom West?
On Zahodov sindrom ali sindrom infantilnega spazma Gre za epileptično encefalopatijo iz otroštva, bolezen, ki je resna, a redka. Zanj so značilni trije elementi: epileptični krči, zaviranje psihomotornega razvoja in hipsaritmija v elektroencefalogramu, čeprav je ena od teh morda odsotna.
To stanje se pojavi približno v 1 od 4.000 do 6.000 dojenčkov in prevladuje v moškem spolu. Otroci z Westnovim sindromom običajno manifestirajo stanje med 3 in 7 mesecem, čeprav je bilo primerov, ko se pojavi šele po 2 letih. Čeprav je bil dosežen napredek pri njegovem zdravljenju, so bili primeri, ko ga ne odkrijemo pravočasno, zlasti kadar so simptomi blagi, saj epileptične napade lahko zamenjamo s kolcanjem, krči ali bolečinami v trebuhu.
OglaševanjeVzroki, ki povzročajo ta sindrom, so lahko prenatalni, perinatalni ali postnatalni. Prenatalni vzroki so najpogostejši in med njimi so:
- Cerebralna displazija, je najpogostejši vzrok. Vključuje: gomoljno sklerozo, nevrofibromatozo, sindrom Sturge-Weberja, sindrom epidermalnega nevusa s hemimegalencefalijo, Aicardijev sindrom, kortikalno žariščno displazijo.
- Kromosomske nepravilnosti kot Downov sindrom ali Miller Diekerjev sindrom.
- Okužba: citomegalovirus, herpes simpleks, rdečka, toksoplazmoza ali sifilis (kadar vplivajo na plod).
- Presnovne bolezni.
- Kongenitalni sindrom kot so Sjogren-Larsson sindrom, CHARGE sindrom, PEHO sindrom, Smith-Lemli-Optizov sindrom, Fahrjeva bolezen, med drugimi.
- Hipoksija ali ishemija predporodnega vzroka: poroencefalija, hidranencefalija, periventrikularna levkomalacija.
The Perinatalni vzroki so tisti, ki se pojavijo med 28. tednom nosečnosti in prvimi sedmimi dnevi življenjain vključujejo:
- Hipoksično-ishemična encefalopatija, selektivna nevralna nekroza, statusni marmoratus, parasagittalna poškodba možganov, periventrikularna levkomalacija, žariščna in multifokalna ishemična nekroza (poroencefalija, multicistična encefalomalacija).
- Hipoglikemija.
The poporodni vzroki so najmanj pogosti Med dojenčki, ki jim je diagnosticiran Westnov sindrom in vključujejo:
- Okužbe kot so bakterijski meningitis (tuberkuloza, meningokok, pnevmokok), možganski absces, meningoencefalitis virusne etiologije (ošpice, piščančja pox, herpes simpleks, enterovirusi, adenovirusi, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, med drugimi).
- Krvavitve in travme: subduralno in subarahnoidno krvavitev.
- Hipoksikohemična encefalopatija: srčni zastoj, med drugim.
- Možganski tumor.
Terapija s steroidi in uporaba zdravil sta ponavadi učinkovita pri zdravljenju te bolezni, če jo odkrijemo v zgodnji starosti, na splošno pa ima slabo prognozo. V 90% primerov je značilna psihomotorna zamuda z motoričnimi omejitvami in osebnostmi osebnosti.
Zahodni sindrom ima smrtnost 5%, v skoraj polovici primerov pa se lahko razvijejo drugi epileptični sindromi, na primer Lennox-Gastautov sindrom. Večina otrok bo imela resne posledice, kot so duševna zaostalost in huda epilepsija, približno 10% pa bo imelo normalno življenje.
Simptomi sindroma West
Kot sem že omenil, obstajajo trije elementi ki kažejo prisotnost simptoma pri dojenčkih:
Epileptični krči
Za spazme je značilno: ostro, običajno dvostransko in simetrično krčenje mišic vratu, trupa in okončin. Običajno jih spremlja izguba zavesti.
Obstajajo 3 glavne vrste krčev: v fleksiji (kimanje ali skomiganje), podaljšek (nenadna razširitev vratu in trupa, z iztegnitvijo in odvzemom 4 okončin) in mešano.
Zamuda psihomotorja
Pri dojenčkih z Westnovim sindromom je mogoče zaznati psihomotorno zamudo še preden se začnejo pojavljati otroški krči. V tej zamudi so izguba pridobljenih sposobnosti in nevroloških nepravilnosti.
Ta psihomotorna zamuda se kaže z sprememba razpoloženja. Dojenček začne biti ravnodušen, kaže izguba nasmeha in reakcije na senzorične dražljaje. Opustijo pritisk predmetov in sledenje očem, postanejo zelo razdražljivi, brez razloga jokajo in slabše spijo.
Spremembe EEG
Med izvedbo elektroencefalograma je predstavljen hipsaritmija, ki je sestavljen iz upočasnjevanja in neorganiziranosti možganske električne aktivnosti, v obliki kaotične ploskve z mešanico neodvisnih trnov in počasnih valov.
Kako ugotoviti, ali vaš dojenček trpi zaradi infantilnih krčev
The najpogostejše značilnosti infantilnih krčev To so:
- Značilen vzorec krčev je sestavljen iz nenadnega upogiba naprej in togosti telesa, rok in nog.
- Vsak napad traja le sekundo ali dve, ponavadi pa sta v seriji.
- Pogostejše so po prebujanju, redko pa se pojavijo med spanjem.
- Običajno se začnejo manifestirati med 3. in 7. mesecem starosti.
